成骨不全症患儿无论年龄，只要出现口齿不清、言语发展延迟、反复耳部感染或家长怀疑有听力障碍的，都需要进行专业完整的听力评估。

出现耳鸣或听力障碍症状的成人，需要接受听力评估。这包括空气传导、骨传导的听力检测，以及言语测听试验。

诸如镫骨切除术、人工耳蜗植入术等手术可以帮助那些患有严重的、传导性听力障碍以及进行性恶化听力障碍的成骨不全患者。

了解听力障碍的原因、类型、症状后，

（点此回顾上期）

怎样诊疗和保护听力？

成骨不全症病友有哪些特别的注意事项？

本期内容告诉你答案！

在很多地区，新生儿会做听力损失的筛查。学校每隔几年会在常规体检中筛查听力障碍。推荐成骨不全症患者定期做听力检查。儿科医生可以做筛查，但听力评估需要有儿科经验的听力专科医生或耳鼻喉科专家来做。

听力测试应该在隔音室用耳机完成。在开放的房间进行听力检查的结果常常不准确，因为背景噪音会影响结果。对于年龄太小或不能配合检查的人群，可以使用听觉诱发反应测试。

建议成骨不全症患儿在入学前进行完整的听力评估，并每三年复查一次。成骨不全症患儿无论年龄，只要出现口齿不清、言语发展延迟、反复耳部感染或家长怀疑有听力障碍的，都需要进行专业完整的听力评估。如果评估结果在听力障碍诊断标准的边缘，那么需要每年有专业听力专科医生做听力检测。

处于听力障碍诊断边缘的成年患者应和儿童一样，每年进行听力检测。出现耳鸣或听力障碍症状的成人，需要接受听力评估。这包括空气传导、骨传导的听力检测，以及言语测听试验。这类测试可以判断是传导性听力障碍还是感音神经性的听力障碍。确诊有听力障碍的患者，需要定期找听力专科医生或耳鼻喉科医生就诊，以及在感受到症状有改变的时候也需要及时就诊。

由于成骨不全症患者听力障碍的风险很高，保护维持现有听力，防止及最小化听力损伤非常重要。

1. 噪音是造成听力障碍的常见原因。噪音会破坏内耳的毛细胞。这种破坏是永久的、无痛的，并且会逐渐累积。

   
   

2. 当身处嘈杂环境时，使用听力保护设备——耳塞或耳罩。需要使用的场合如观赏摇滚音乐会、赛车、室内体育赛事等。

   
   

3. 控制手机和其他音乐播放设备的音量。不要超过最大音量的一半，如果有1-10的音量选择，请维持在4以下。如果坐你隔壁的人都能听到你的耳机音乐，这意味着音量太大了。

助听器不能“治愈”听力障碍，也不能恢复原来的听力，它们只是放大声音，可以帮助到各年龄段人群。确诊听力障碍后，应该首先尝试助听器，因为它们比手术的风险小。

助听器的形状、大小、放大声音的能力各有不同。助听器技术发展很快，但没有一个型号可以适用于所有成骨不全症患者。以下列出的国外组织机构提供的科普读物可以帮助大家了解助听器，选择自己合适的助听器。

1、美国言语-语言-听力协会 (American Speech-Language-Hearing Association)

电话：(800) 638-8255；网站：www.asha.org 。

2、亚历山大·格雷厄姆·贝尔聋人协会 (Alexander Graham Bell Association)

电话：(202)337-5220，TTY(202) 337-5221，传真 (202) 337-8314

Email: info@agbell.org www.agbell.org

3、美国听力损伤协会（Hearing Loss Association of America）

电话：(301)657-2248；(301)657-2249TTHY；

网站：www.hearingloss.org

诸如镫骨切除术、人工耳蜗植入术等手术可以帮助那些患有严重的、传导性听力障碍以及进行性恶化听力障碍的成骨不全患者。

在镫骨切除术中，切除固定的镫骨足板，用假体替代，使得信号可以正常传递至内耳。用激光手术可以改善预后。手术成功率很大程度取决于医生的经验和病人的耳部解剖结构。

镫骨切除术可能引起的并发症包括：眩晕、部分舌体味觉改变以及听力恶化而非好转。初期成功的镫骨切除术也会由于一些原因导致失败。可能的原因有：耳部不仅仅只有镫骨问题；假体与砧骨连接有问题；砧骨太薄不能长时间支撑假体；内耳的损伤造成神经损伤或失常。

人工耳蜗是一种电子设备，可以将其植入来部分恢复由神经传导通路最前端部分缺陷所导致的听力障碍。部分设备装在耳后，连接着的电极穿过耳内的耳蜗部分。有感音神经性听力障碍的患者可以选择人工耳蜗。已经有成骨不全症患者成功进行人工耳蜗植入术的案例。

人工耳蜗植入术是个重要的耳部手术，所以需要住院一段时间。可能的并发症包括：眩晕、面神经损伤。

由于成骨不全症患者的骨骼结实度和骨密度都不如常人，设备产生的电信号可能更容易通过骨骼。这就是说，靠近内耳走向的面神经，可能会被植入设备刺激。关闭某些电极可以避免刺激面神经。

人工耳蜗植入术后的听力是可变的。术后会需要一段时间的训练和调整。听力不会回到 “正常” ，但很多人适应得很好，甚至可以正常讲电话。

任何成骨不全症患者在接受手术前，需要和专业人员评估、讨论、详细分析很多重要事项。包括麻醉和心肺方面的考虑。通常，患者需要寻找一所有丰富的镫骨手术或人工耳蜗植入术经验的耳科医生所任职的医疗中心。

市面上有很多可以帮助改善听力障碍的设备。包括有亮灯或震动报警的特别门铃、电话、烟雾警报器和闹铃。由于听力障碍在一般人群中也是个普遍问题，很多当地及全国的相关组织可为听力障碍人群提供信息和服务。

本篇配图均来自网络

本文原文来自美国成骨不全基金会Osteogenesis Imperfecta Foundation , 文章所有权始终归OIF所有，瓷娃娃罕见病关爱中心已获得OI基金会授权可将原文翻译为中文版本，以供中国OI病友及公众阅读。翻译工作由Rare. Not. Alone志愿者小组完成，所有译稿著作权由瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同所有，第三方想要公开使用系列译文需获得瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同授权，如私自用于商业或盈利目的，一经发现将追究法律责任。

翻译: yarosn

校对: Yuehua Li

审阅: Twohappy Yan

审校人：李旸云

留言板

往期文章