OI 病友们会有一种名为牙本质发育不全 （DI） 的牙齿缺陷，有时也被称为乳光牙或脆牙。他们的牙齿可能出现畸形的，容易崩裂或折断，需要进行特殊护理。

婴儿长出第一颗牙齿时便可以检查是否患有牙本质发育不全。如果牙齿看起来偏灰色、蓝色或棕色，就有可能是患有牙本质发育不全。

提到成骨不全症总是会先想到骨脆性，

但除此之外，

还会影响颌骨的生长，

也有可能会影响到牙齿！

前几期左教授也曾强调口腔护理的重要性：

【OI的口腔问题】【正确的刷牙法】

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提到成骨不全症（Osteogenesis Imperfecta, OI）总是会先想到骨脆性。但除此之外，成骨不全症还会影响颌骨的生长，也有可能会影响到牙齿。大约有一半成骨不全症患者的牙齿是正常的，他们最关心的是日常护理。 然而，另一半患者会有一种名为牙本质发育不全（DI）的牙齿缺陷，有时也被称为乳光牙或脆牙。他们的牙齿可能出现畸形的，容易崩裂或折断，需要进行特殊护理。

以下是与成骨不全症相关的口腔问题：

骨性安氏III类错颌：是指上下牙对位错误导致咬合困难，这是由于上下颌骨的尺寸和位置不当导致的。

牙齿开合：是指上下牙之间的某些地方存在垂直间隙。

阻生牙：是指第一或第二恒磨牙未能萌出或萌出位置异常。

牙齿发育异常：对于一些成骨不全症患者，其牙齿发育可能推迟或提前。成骨不全症对牙龈疾病（牙周炎）的发病与否没有影响。

牙齿由四个不同的部分组成。

牙冠外层是牙釉质：牙釉质是人体最坚硬的物质，也是咀嚼时的接触点。

牙冠由牙釉质和牙本质构成，牙釉质下面便是牙本质，牙本质包围着牙髓室和几乎全部的牙根结构。牙与骨的结构相似。

牙髓室是牙齿中的一个包含血管和神经的空腔。

釉牙本质界（DEJ）这一术语指牙釉质和牙本质接合的边界。

牙本质发育不全可能是成骨不全症的一个症状（牙本质发育不全I型），也可能属于与成骨不全症无关的独立的显性遗传性状（牙本质发育不全II型）。伴随成骨不全症的DI似乎是一种家族性疾病，但不同家庭成员之间的疾病严重程度可能不一样。牙本质发育不全对乳牙和恒牙的颜色、形状和耐磨损性都有着各种影响。如果同时患有成骨不全症和牙本质发育不全，他们的每颗牙齿受影响的程度可能各不相同。

患病牙齿的牙釉质一般是正常的，但釉牙本质界和牙本质会存在异常。牙釉质会有与牙本质脱离的倾向，而牙本质比起牙釉质极易磨损。牙本质会让牙齿颜色更变得暗或呈乳光色。牙本质还会过度生长堵塞髓室，使牙齿失去知觉。受影响的牙齿会更易断裂、磨损和腐蚀。

婴儿长出第一颗牙齿时便可以检查是否患有牙本质发育不全。如果牙齿看起来偏灰色、蓝色或棕色，就有可能是患有牙本质发育不全。婴儿在萌出第一颗乳牙时，就应带去看牙医（如果条件允许的话，最好是小儿牙科专家）。第一颗牙的萌出可能在婴儿6个月到1岁之间。射线透视或X光是很有用的诊断手段，但要等到孩子稍大一点才能配合拍摄。有时候肉眼很难看出来的变化在X光照片上会很明显。牙冠会呈球状，牙根会比正常情况更短更细。乳牙通常比恒牙的症状更严重。

如果因为各种原因不能用牙冠修复，可以采用 “牙齿色” 的牙科材料进行修复，如使用复合材料或同时使用玻璃离子材料和复合材料。也可采用牙科喷砂机打磨，这种方法很有效，因为它只会去除龋齿组织，而保留健康的牙齿组织。任何情况下都不应采用银汞合金材料补牙，它们会给牙齿造成额外的压力。

医生最迟应在婴儿第一颗乳牙萌发后6个月内对其进行检查，保护牙齿从宝宝抓起。乳牙时期的牙齿对咀嚼、说话、保持恒牙生长空间以及鄂骨的生长都很重要。在日常牙齿护理和拔牙时，颌骨骨折的风险都很小。在拔牙过程中一般不需要额外的保护措施，但可酌情采用常规保护方式，比如在下颚放一个很细的可移除撑架。

幼儿的良好的牙齿护理包括用牙刷和牙线清洁牙齿，然后在他们长大一些后教会他们如何自己护理和简单的自我检查牙齿。软牙刷适合每个人，而且刷牙时牙龈更舒服，因为牙龈也需要清洁。用电动牙刷往往比手动刷牙更有效，并推荐使用含氟牙膏。儿童刷牙时使用少量牙膏，或者使用儿童牙膏，并要教会他们在刷完后适当吐出，以免吞入过量牙膏。儿童在睡觉前应吐出刷牙后的牙膏，但不用漱口。这样就可以在嘴里留下一些氟化物通宵进行反应。

家长可以与孩子的牙科医生交谈了解他们饮用水中的含氟量，并确认是否需要服用药片、使用不含酒精的含氟漱口液，或者用氟化凝来补充氟。对儿童恒磨牙咬合面做窝沟封闭可以减少牙槽产生龋齿的几率。

儿童从7岁起变应由正畸医生检查其咬合，确认儿童是否存在开咬或III类错牙合。

本篇配图均来自网络

本文原文来自美国成骨不全基金会，文章所有权始终归OIF所有，瓷娃娃罕见病关爱中心已获得OI基金会授权可将原文翻译为中文版本，以供中国OI病友及公众阅读。翻译工作由Rare. Not. Alone志愿者小组完成，所有译稿著作权由瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同所有，第三方想要公开使用系列译文需获得瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同授权，如私自用于商业或盈利目的，一经发现将追究法律责任。

更多信息可联系：

美国成骨不全症基金会

The Osteogenesis Imperfecta Foundation

⽹址：www.oif.org

翻译: 张伟

校对: Yudi Wu

审核:梧桐清声

  校对：Wan Wei

特别感谢北京口腔医院王晓雪提供的审阅帮助

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