OI大讲堂

亲爱的伙伴们，

作为瓷娃娃的患者或者家人或者关注者，

你是否平时会有很多关于疾病、

生活等各方面的困惑呢？

其实很多问题都已经有了很好的参考答案~

为了让大家更了解成骨不全症，

从12月的第一天开始，

我们“OI大讲堂”就正式开课啦！

这里将定期为大家分享OI的方方面面，

期待大家多多关注和互动呦～

首期大讲堂，让我们一起关注

“成骨不全症的锻炼和运动管理” 吧！

本文原文来自美国成骨不全基金会Osteogenesis Imperfecta Foundation , 文章所有权始终归OIF所有，瓷娃娃罕见病关爱中心已获得OI基金会授权可将原文翻译为中文版本，以供中国OI病友及公众阅读。

翻译工作由Rare. Not. Alone志愿者小组完成，所有译稿著作权由瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同所有，第三方想要公开使用系列译文需获得瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同授权，如私自用于商业或盈利目的，一经发现将追究法律责任。

成骨不全症是⼀种结缔组织疾病，其表现有骨质脆弱、肌肉无力、韧带松弛等。骨骼相关的问题包括长骨弯曲、脊柱侧凸、桶状胸、关节变形等。还可能出现不同程度的⾝材矮小、肌肉数量和力量下降等。

请点击查看【“成骨不全症”漫画版介绍~】

不久以前，对成骨不全症患儿父母的建议还是他们需要“保护”患儿，只能垫枕头来搬动他们，避免进⾏任何娱乐性运动。这个建议出发点虽然好，但是并不能避免成骨不全症⼉童骨折，还可能影响其发展和达到独立生活水平的能力。骨骼生长需要肌肉的拉力来刺激也需要受力和负重来锻炼，这需要通过站立、行走、提举来实现。制动 （就是不进⾏任何活动）会造成肌肉萎缩和骨质流失。短时间制动造成的骨质流失可能需要⼀年的时间才能恢复。近⼏年来⼤家逐渐认识到，运动是成骨不全症的疾病管理中重要的⼀部分，对⼉童和成⼈都是如此。

体育活动的重要性

研究发现，体育活动的重要性表现在它能够：

a.改善⼼⾎管健康；

b.提⾼⼼理警觉性；

c.控制体重；

d.提升睡眠质量；

e.提升对抗感染的能⼒；

f.降低某些癌症的风险。

什么时候开始运动

0-1岁是很多运动技能发育的时候，对天生肌肉无力，有姿势问题以及骨骼脆弱的宝宝来说，也是非常关键的时期。当宝宝和同龄婴⼉相⽐，出现明显的虚弱或者运动技能发育延迟时，物理治疗应该马上开始。家长最早注意到这些很可能是因为跟大部分儿童相比，宝宝要到更大的年龄才能够独立撑住自己的脑袋，或者要更晚才学会独立坐起。

对于这些问题的治疗目标常常是为了保持正确体位，让宝宝保持某个体位，以加强他们特定肌群的⼒量。保持正确的体位可以刺激特定的抗重力肌肉，这些肌肉是以后学习坐和站的基础。头部较大的婴儿会在学习抗重⼒的动作时，面临额外的挑战和限制。

虚弱或者运动技能发育迟缓的婴幼儿每天都应该进⾏短时间的锻炼，或者⼀周至少锻炼五天，以提高肌肉力量以及运动技能，⽐如协调和平衡能⼒。在这个过程中，孩子在照顾⾃⼰的同时也锻炼了耐力和独立性。锻炼不能仅仅是与治疗师在⼀起每周三次的 “治疗时间”。每天哪怕只有五分钟的锻炼，其效果也好过每周1-2次每次长达⼀⼩时的锻炼。

根据儿童的年龄，干预措施会分为⼏种形式，包括保持体位训练，特定的治疗性锻炼和发展性活动，比如在辅助站立器上站立。理想情况下，这些活动会由小朋友家长及照顾孩子的工作人员自然融入到小朋友的日常生活。这些娱乐活动可以带有目的性，但仍然应该让家长和小朋友都觉得有趣。

成骨不全症的儿童可以在水中自如运动，特别当儿童有这样的娱乐及独立探索的机会的时候，锻炼效果会要好过家长要求才做的运动。在婴儿时期就可以让宝宝开始仰⾯躺在5-8厘⽶深的温水里进⾏运动，锻炼独立踢腿的能力。慢慢地，小朋友可以过渡到在水里独立活动，先是靠儿童救生衣或者其他支持物，然后可以不靠⽀持物自己游泳。在游泳池外无法行走的小朋友也可以在水中漫步。童年时的水中运动可以帮助建⽴未来一生热爱运动健⾝的习惯。

成骨不全成年患者也能从水中运动中受益。这是⼀种很好的有氧运动，同时对肌肉力量发展也有⼀定好处。但是由于水中运动对提升骨骼健康的作用不大，所以成人还要试着在身体锻炼计划中增加行走或其他负重练习。

请点击观看  瓷娃娃中心——【“小鱼儿康复成长计划”水疗介绍】

安全性

在精心计划下，任何年龄的成骨不全症患者都可以安全地锻炼。

当评估⼀项活动时，需要考虑到的问题有：

a.既往骨折史；

b.长骨弯曲畸形的⾓度；

c.肌肉虚弱程度；

d.关节僵硬或松弛程度；

e.关节对位情况；

f.运动不耐受以及精⼒是否充沛。

同时如果患者的⽇常活动依靠特定装备来完成，还要考虑选择安全的运动⽅式。⽐如，长时间坐轮椅会引起髋关节屈曲挛缩，代偿性背部弯曲（前凸），常常导致背痛、关节僵硬、骨质疏松以及肥胖。安全的⾝体锻炼项⽬会包括离开轮椅的活动，以及条件允许下⾄少每 2 小时改变⼀种身体姿势。

成骨不全症患者应该避免某些活动，包括：跳跃、潜⽔、碰撞性运动（如足球、篮球等），还有其他容易摔倒、会突然冲击关节或者对骨骼有⾼扭转⼒的运动（如转向跑、跳皮筋等）。

成功锻炼计划的步骤

在任何年龄发展一个成功的锻炼计划的步骤：

1. 评估个⼈的能力：“⼩朋友/成⼈能做什么？”

2. 决定要达成的目标：“⼩朋友/成⼈希望达到什么⽬标？”

3. 找到对达成目标造成的约束或者限制因素：“是否关节活动范围，⼒量和对位受限，或者关节不稳定阻碍了动作的完成度？”在完成⽬标前要先考虑如何解决这些限制，有时可能需要调整锻炼计划本⾝。

4. 确定有哪些设备或治疗可以帮助达成⽬标。⽬前有很多设备可以⽤来辅助提⾼功能，⽐如浴室安全装置、助⾏器以及帮助拿取⾼处及低处物品的设备。要选择最合适的设备，可以咨询作业治疗师。

只要开始就永远不晚

没有锻炼习惯的成⼈和年龄较大的小朋友，要⿎励他们开始养成新的健康生活习惯，进行更多的体育锻炼活动。每个⼈的锻炼项⽬都应包括增加⼒量、平衡性和耐⼒的运动；有趣味性；以及如果可以的话，促进社交。熟悉成骨不全症或骨质疏松症的康复专家及运动专家可以帮助设计合适的项目。每个年龄段的体育锻炼都可以既有趣味又能够提⾼运动功能。

更多成骨不全症的信息请联系：

美国成骨不全基金会 （Osteogenesis Imperfecta Foundation）

804 W. Diamond Avenue，Suite 210，Gaithersburg，MD 20878

电话：800-981-2663 （免费） ；301-947-0083 传真：301-947-0456

⽹址：www.oif.org   E-mail：bonelink@oif.org

美国成骨不全症基⾦会 （The Osteogenesis Imperfecta Foundation） 是美国唯⼀⼀个致力于帮助成骨不全症患者解决问题的义务性的全国范围的卫⽣组织。 基⾦会的任务是通过研究找到治疗、教育、宣传以及互助⽀持的⽅法，提⾼成骨不全症患者的⽣活质量。

本资料受到了 Lynn Gerber，M.D.，Holly Cintas，PT，Ph.D.的帮助。

本资料参考了美国国⽴卫⽣研究院 骨质疏松症及相关骨疾病 国家资源中⼼。

2005 年 8 ⽉修订

英译中翻译：Yarson H,

校对：Shanshan W,

审核：Yudi Wu, Jie Xu

特别感谢香港大学深圳医院物理治疗部经理杨晓光医生提供的审阅帮助

报名截止时间： 2017年12月15日

报名方式：

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或点击报名链接

http://lxi.me/7tshj

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