由于成骨不全是胶原的遗传性病变，而不是钙质或营养不足，因此没有食物或添加剂能够治愈成骨不全。

OI患者应该有均衡的饮食，即低盐、低脂、没有额外加糖以及含多种维生素和矿物质的饮食，应避免体重超重。

健康饮食指导：吞咽功能研究/评估、控制每次进食量、不同年龄钙的推荐膳食摄入量、维生素的获取、食物金字塔......

OI病友常会遇到：

婴儿期发育不良、儿童期进食固体困难、

营养不良、肥胖、骨骼健康

等营养相关问题...

营养策略是？

从这篇文章开始，

一起变身“营养健康的小达人”吧！

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为促进骨骼发育和达到最佳的健康状态，儿童和成人成骨不全症(OI)患者都应该有均衡的饮食，即低盐、低脂、没有额外加糖以及含多种维生素和矿物质的饮食，应避免体重超重。依据OI的严重程度，体型和活动水平，可能有必要降低每餐摄入量，饮食频次和总体热量摄入，来达到健康的平衡。

在热量摄入和锻炼之间找到一个健康的平衡点很难。对成骨不全患者而言，导致情况更加复杂的因素包括：

1.体型过小；

2.活动性有限；

3.低食欲；

4.牙质发育不全（DI）。

由于成骨不全是胶原的遗传性病变，而不是钙质或营养不足，因此没有食物或添加剂能够治愈成骨不全。

一、OI儿童进食固体食物困难

有研究发现部分成骨不全儿童进食固体食物有困难。吞咽功能研究有助于评估婴幼儿的进食问题。牙质发育不全（DI），肌肉力量和舌部控制力下降会导致婴幼儿难以由乳类、流质食物转到糊状再到固体食物。这种情况下，可能需要由临床营养师或口运动治疗师制订进食计划，以增加幼儿食物质地的多样性。

二、OI婴儿偶尔有发育不良

成骨不全的婴儿，偶尔会有发育不良的问题，需要对此关注。医生和家长需要注意仔细评估这种情况，因为许多患有成骨不全的婴儿会异常的矮小，并且成长速度不正常。部分婴儿会因为呼吸系统问题或胃酸反流导致进食困难。吞咽功能评估可能会为治疗提供一些指导信息。

三、营养不良

部分成骨不全的儿童和成人患有营养不良。这种营养不良是由过低的热量摄入、固体食物进食困难和食欲下降引起的。患有慢性疼痛或近期接受过手术的成人和儿童可能会产生食欲不足。这种情况下获得充足的营养和水分是非常重要的。

四、肥胖

对于患有成骨不全的儿童和成年人来说是一个严重的问题。缺乏运动，身材矮小和高脂、高盐、高热量的饮食会很快导致超重。超重会降低行动能力，给本已脆弱骨骼带来额外的压力，并增加糖尿病和高血压等其他健康风险。

维持健康体重的体重控制策略包括：

1.吃低脂肪、高营养的食物；

2.控制每次进食的量；

3.保证安全的前提下尽可能地进行锻炼；

4.向注册营养师或营养学家咨询有关如何选择食品的问题，以及如何在保证摄入重要营养物质的前提下限制食物份量；

5.向医生或物理治疗师咨询如何增加体力活动。

五、钙和骨骼健康

补充钙不会改善由成骨不全症导致的基本胶原蛋白缺失。即使如此，成骨不全的患者仍需在其饮食中获得足够的钙，以便在身体发育中达到峰值骨量，并防止骨质流失。

1997年，美国国家科学院制定了:

钙的推荐膳食摄入量：

1.幼儿（1-3岁）每天500毫克；

2.大一点的儿童（4-8岁）每天800毫克；

3.青春期前儿童/青少年（9-18岁）每天1300毫克；

4.成年男性和女性（19-50岁）每天1000毫克；

5.成年男性和女性（50岁以上）每天1200毫克。

这些指南针对的是平均身高和体重的人群。有成骨不全的人可能所需的钙量较低。建议：患有成骨不全的人，向医生和/或注册营养师咨询个人的钙需求量。24小时尿液收集有助于确定成骨不全患者是否摄入过多或过少的钙。

有些时候，对服用某些药物（如双膦酸盐） 的人来说，可能需要添加钙补充剂。请与您的医生确定补充剂是否必要。

低脂和脱脂牛奶的钙含量与全脂牛奶相同，但是热量要少得多。除了乳制品外，在西兰花、羽衣甘蓝、一些干豆类、坚果以及豆制品等食品中也含有钙。其他食物中，越来越多的制造商在其中添加钙。

六、维生素D和骨骼健康

维生素D是帮助身体吸收钙和成骨所必不可少的。我们体内的大部分维生素D由皮肤吸收的阳光合成。强化食品和膳食补充剂中含有维生素D3形式的维生素D。一项测量25（OH）D即25羟基维生素D的血液检查是唯一可以确定身体中维生素D是否充足的方法。食品或补充剂中的维生素D含量是根据国际单位来测量的。使用成骨药物的儿童和成人通常需要补充剂。

七、维生素C

维生素C在体内有许多功能，包括生成健康的结缔组织以及伤口和骨折的愈合。很多水果（如柑橘、草莓和哈密瓜）和蔬菜（包括番茄、菜椒和红薯）富含维生素C。从饮食中获得足够的维生素C相当容易。

美国农业部制定了一个食物金字塔来帮助人们做出健康的日常食物选择。食物金字塔为以下六组食物中的每一组食物每日份数提供指导：

1.面包，谷物类，大米和面食

2.蔬菜

3.水果

4.牛奶，酸奶和乳酪

5.肉类，禽肉，鱼肉，豆类，蛋，坚果

6.脂肪类，油，甜食。

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水的摄入也非常重要。果汁应该仅占每日所需水果份数中的一份。应当限制汽水 （碳水化合物类饮料）的摄入，因为汽水摄入会取代牛奶或水的摄入，且通常汽水中糖和盐含量高。汽水中的磷酸盐还会减少钙的吸收。

食物金字塔是为平均体型和活动水平的人设计的。患OI的儿童和成年人可以从医生和营养师那里得到关于适合本人体型和活动水平的每日份数的指导。

本文原文来自美国成骨不全基金会Osteogenesis Imperfecta Foundation , 文章所有权始终归OIF所有，瓷娃娃罕见病关爱中心已获得OI基金会授权可将原文翻译为中文版本，以供中国OI病友及公众阅读。

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