成骨不全症有侧弯现象的是挺高的，八成是有侧弯的问题。有一些药物是避免它的变化速度，但不等于说可以避免。如果侧弯没有很严重的情况，我们应该尽量去早治疗好，也避免后面高风险的手术。

我们的脊柱不止有侧弯的问题，还有更严重的问题，就是颅底凹陷......

视频/

录制于2017病友大会医学课堂

1、简介：80%的OI患者都存在或轻或重的脊柱侧弯现象；脊柱侧弯基本上每年只会加重，速度大概是每年2-3度的范围。

2、预防监测：如果患者年龄偏小，特别是在青春发育期尤其注意，应常监测脊柱侧弯的变化。有情况尽早处理，等到侧弯严重、年龄增大时，手术处理风险将提升很高！

3、干预：通过支具的佩戴，适当的运动锻炼，提早地进行脊柱侧弯的干预，尽量避免由于侧弯达到一定程度而进行手术的风险。

4、治疗：有些药物可以缓解侧弯的速度，但不能完全避免；一般通过术前牵引、手术矫正来改善脊柱侧弯情况。由于患者“严重骨质疏松”情况，应提早预防、干预、监测避免手术治疗或尽早治疗。

5、脊柱不仅有侧弯风险，更要注意颅底凹陷的发生。

6、颅底凹陷：是指头脑插到脊柱里面，使患者出现头痛，影响神经症状，手脚麻痹无力等症状，更严重的是如果有脑部碰撞就会有生命危险。

7、建议：有颅底凹陷的患者坐车时一定要小心，千万不要睡觉，万一出现危险可以及时地保护自己。

8、希望：现今医生对OI这一罕见病的认识逐渐清晰，对于脊柱侧弯、颅底凹陷，或成骨不全引发的其他并发症，也有较好的方法去干预、治疗。作为家长或病友，一定不要放弃，好好照顾自己/小孩！

另外一个就是支具的佩戴问题。1985年的研究显示支具是没用的，因为研究者觉得戴这个支具的时候会搞到肋骨的骨折。如果是属于三型的病人，佩戴一个不合适的支具，根本没有用，戴的太紧也会搞到骨裂骨折，有一些专家基本上不太建议用支具来改善。过去我在国内看到很多的病例，过去5年、10年也有佩戴支具，也没有发现他们有什么骨折方面的问题。我希望我们开始留意这方面的治疗，我们在座的有些病人也在用支具，再加上运动的锻炼，现在在座有几位病人过去半年的时间也有一定程度的改善。我也希望大家对这方面留意一下，如果有问题的时候可以提出来，让我们也留意这个对你们到底有没有作用。

换个角度来看，如果现在什么都不做，支具不用，运动不做，当侧弯达到一定程度的时候就要做手术了。现在做多一点，就能尽量避免手术的情况。关于脊柱侧弯的手术，如果看到侧弯每年加重，从30度变成40度，40度变成45度，基本上都是建议一定要早期用手术的办法来校正。这么严重的侧弯，基本上每年只会加重，大概的速度是每年2-3度的范围。如果你现在是45度，再过三年就变成50多度，而且你还很年轻，再过十几年，就变成60度、70度，到时候才做手术，可能风险也特别高。如果没有变化到这么严重的时候处理这个问题会比较好一点。

这是以前的一些病例（PPT图），以前的方法是用棍子、钢丝矫正的方式，以前做这些手术风险是很高的，钢丝也会脱位、钉子也会移动。现在都是打这种钉子的方式，也是多个位置打钉子，让它稳固一点，术后也不一定要佩戴支具，也不一定要打石膏，如果骨头的硬度是好的。

（PPT图）这是一些病例，如果一些病人是比较严重的，有些病人是超过一百多度，通过一段时间的牵引方法，来矫正侧弯再做手术，风险就会低一点。（PPT图）这是一个很严重的侧弯，120度的侧弯，做了一段时间的牵引，然后帮她做一个矫正的手术，术前术后对比（PPT图），可以做到挺好的。但是手术风险真的很高，因为有严重的骨质疏松。所以能避免手术的话不是更好吗？ 有一些病人因为变形比较严重，我们也不能够完全放两条很长的钉子在里面，但是矫正效果也是挺好的，现在在座有一位病友，他的脊柱已经稳定下来了。

还有一个必须要提醒大家的问题，我们的脊柱不止有侧弯的问题，还有更严重的病，就是颅底凹陷。颅底凹陷意思是头脑插到脊柱里面，搞到有头痛，影响神经症状，手脚麻痹无力。这是一个案例，脊柱插到头脑里面影响到神经线，会导致四肢麻痹，吃东西也吃不了。这个是我们的一个病友出现麻痹、头痛的问题，但是更严重的是如果有脑部碰撞就会有生命危险。所以有颅底凹陷的病人，大家坐车的时候一定要很小心，千万不要睡觉，万一有什么问题可以自己保护一下。

这个病人通过两期的手术，我们跟神经外科的医生一起合作做一个手术，把脊柱跟颅底凹陷问题一块解决，现在他的情况也已经很稳定了。

希望大家了解成骨不全症病人有侧弯现象的是挺高的，八成是有侧弯的问题。有一些药物是避免它的变化速度，但不等于说可以避免。如果侧弯没有很严重的情况，我们应该尽量去早治疗好，也避免后面高风险的手术。

我们现在对这个病的认识也多了，我们有好的方法去避免一些并发症。如果真的有这些问题，不需要觉得这是没办法解决的问题就放弃了，希望大家不要放弃，好好照顾你的小孩，谢谢大家。