成骨不全症患者的呼吸系统疾病有可能很严重，甚至危及生命。

即使不是由成骨不全症直接导致的肺部问题，在成骨不全症患者身上，这些病症也会更严重。要知道，呼吸衰竭是导致成骨不全症患者死亡的主要原因。

“脊柱畸形，肺功能异常以及成骨不全症患者的生活质量”，这就解释了为什么有些症状较轻的成骨不全症患者，仍然会有较高几率患哮喘或肺炎。

前几周我们一直关注瓷娃娃女性的健康问题

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本期来聊聊病友普遍存在的

“呼吸系统疾病”

为什么“呼吸”是“OI”的痛？

怎样降低肺部风险？

一起来看看！

呼吸系统可以为全身提供氧气，并呼出人体代谢产生的废物二氧化碳等。由于氧气是人体所有细胞和脏器所需的燃料，获取足够的氧气对维持健康极为重要。

呼吸问题会导致气短、乏力、失眠、头痛、睡眠失调，并且会更容易感染如肺炎等疾病。成骨不全症患者的呼吸系统疾病有可能很严重，甚至危及生命。

成骨不全症患者主要的呼吸系统问题在于肺活量的下降。其他问题包括：咳嗽力度不足、清痰困难、诸如哮喘类的呼吸道疾病、睡眠呼吸暂停和低氧。各个年龄所有类型的成骨不全症患者都会有这些问题。

呼吸道感染、缺氧以及其他呼吸系统疾病会导致呼吸衰竭和死亡，尤其是III型成骨不全症、胸廓畸形或肺功能减弱的患者。

病毒感染（感冒和流感），细菌感染（支气管炎和肺炎）以及过敏是常见的呼吸系统疾病。即使不是由成骨不全症直接导致的肺部问题，在成骨不全症患者身上，这些病症也会更严重。要知道，呼吸衰竭是导致成骨不全症患者死亡的主要原因。

成骨不全症导致肺部问题主要有两个原因：

1. 胸廓畸形（胸腔的大小和形状）；

2. 因肺中的胶原蛋白异常导致胸廓和脊柱畸形的原因是：

1) 脊柱后侧凸或脊柱侧弯 ——脊柱形状的问题；

2) 肋骨骨折；

3) 胸骨畸形——胸骨隆起（鸡胸）、胸骨内陷 （漏斗胸）、胸骨过短都会对胸廓造成严重影响。脊柱和肋骨的畸形会限制肺部的扩张空间。 这就会降低肺的呼吸功能。

肺中的胶原蛋白异常没有被全面地研究过，还没有形成对其完善的认知。I型胶原蛋白是肺部结缔组织的主要成分，也是骨骼和其他结缔组织的主要成分。成骨不全症会出现肺中胶原蛋白的异常。

目前仅有寥寥几个研究在关注肺中的胶原蛋白异常造成的影响。一个研究发现，成骨不全症患者即使没有胸廓畸形，仍然会有肺功能的异常。

“脊柱畸形，肺功能异常以及成骨不全症患者的生活质量”，这就解释了为什么有些症状较轻的成骨不全症患者，仍然会有较高几率患哮喘或肺炎。

肺把人从空气中吸入的氧气传输至血液。富含氧气的血液流遍全身。没有氧气，身体的各个部分就无法正常运作。

另外，肺部持续缺氧会导致以下严重问题：

1) 肺动脉高压（肺部血管压力增高）

2) 右心衰（右心的血液无法泵入肺部 ，常导致腿部、腹部积液）

3) 肺心病（右心衰伴肺动脉高压）

1.重中之重，不要吸烟，避免吸二手烟。未成年的成骨不全症患者要完全避免二手烟。

2. 任何呼吸道感染都要及时并积极地治疗。如果肺功能很差，小小的感冒都能很快变成支气管炎或肺炎。

3. 任何呼吸困难都要马上治疗。

4. 预防感染。洗手、避免接触感冒或流感人群，这些都是简单有效的预防措施。

5. 保持上半身健壮。有效的呼吸需要强健的肌肉。向医生或理疗师咨询能提高肺活量的锻炼。

6. 每年都注射流感疫苗，询问医生是否可以打肺炎疫苗。

7. 多喝热水，向医生或呼吸科专家学习特殊的咳痰技巧和清痰设备。

8. 询问医生是否需要睡眠测试。成骨不全症患者非常容易患有睡眠呼吸问题。

9. 询问医生关于预防和治疗胸廓畸形或脊柱弯曲的方法。

10. 注意管理其他潜在肺部疾病，如哮喘。

11. 监测肺功能和血氧含量。这些应该纳入常规体检。通常的血氧检测方法是测指氧，把血氧监测仪夹在手指上。如果肺部疾病严重，就要从尺骨动脉或桡骨动脉抽血，做动脉血气分析。为了帮助管理呼吸问题，有时候需要吸氧，或者用正压呼吸机，如持续正压通气（CAPA）或双水平正压通气（BiPAP）模式。

本篇配图均来自网络

本文原文来自美国成骨不全基金会Osteogenesis Imperfecta Foundation , 文章所有权始终归OIF所有，瓷娃娃罕见病关爱中心已获得OI基金会授权可将原文翻译为中文版本，以供中国OI病友及公众阅读。翻译工作由Rare. Not. Alone志愿者小组完成，所有译稿著作权由瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同所有，第三方想要公开使用系列译文需获得瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同授权，如私自用于商业或盈利目的，一经发现将追究法律责任。

翻译: yarosn

校对: Yuehua Li

审阅: Twohappy Yan

审校人：李旸云

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