大约有50%的成骨不全症患者会出现明显的听力障碍。

听力障碍的发病会始于各个年龄段，但成骨不全症患者通常发病较早，并且随着年龄增长发病率越来越高。

听力障碍有两种主要类型：传导性听力障碍和感音神经性听力障碍。两种类型都有可能出现与各个类型的成骨不全症患者中。

当听力障碍进一步发展，就会影响交流、工作或学习、社交、人际关系。

我们知道成骨不全症不仅仅造成骨折，

还会影响病友身体的各个器官。

例如呼吸系统等问题，

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当然“听力障碍”的影响更是不容忽视！

今天一起来学习~

大约有50%的成骨不全症患者会出现明显的听力障碍，发病时间可能是从儿童到中年的任意时期。虽然不是每个成骨不全症患者都会出现听力障碍，但发病率要比一般人群高得多。有时听力障碍由听小骨及内耳的显著畸形导致，但有时发病原因并不明显。

环境因素对成骨不全患者的听力影响与其他人群是一样的。这包括噪音、头部损伤以及感染。听力障碍的发病会始于各个年龄段，但成骨不全症患者通常发病较早，并且随着年龄增长发病率越来越高。根据听力障碍的类型及严重程度，可以使用助听器或手术治疗。

我们是否能听到声音取决于两个因素——在中耳将声波转化成机械运动，再转化机械运动为神经信号传入大脑。

在第一阶段，声波震动鼓膜。中耳内的三块听小骨把震动传递至内耳中的液体。液体的活动造成纤毛移动，移动继而改变毛细胞的信号并沿神经传入大脑。

听力障碍有两种主要类型：传导性听力障碍和感音神经性听力障碍。两种类型都有可能出现于各个类型的成骨不全症患者中。一个家庭中可能出现不同的听力障碍类型。

随着年龄的增长，感音神经性听力损失的发生频率越来越高。传导性听力障碍通常于20-30岁左右发病，但也有很多例外。成骨不全症引起的听力障碍可能在各个年龄段发病，包括孩童时期。

传导性听力障碍：一般由于外耳或中耳的器质性病变造成。通常由耳部感染、中耳阻塞、镫骨固定或骨折引起。镫骨是中耳内三块听小骨之一，其作用是把鼓膜震动从中耳传递至内耳的液体。

感音神经性听力障碍：这类型听力障碍是内耳不能将神经信号正常传递至大脑。

通常，听力障碍按照严重程度分级：

● 轻度；

● 中度；

● 重度；

● 极重度。

同时还可按照听不见的音频来分类听力障碍：低频、高频、全频。

听力障碍的早期症状有：

● 某些词语或部分词语听不清楚；

● 经常让别人重复一遍；

● 听不懂电话里的语句；

● 电视或收音机的音量调高到其他人觉得太响的程度；

● 在有噪音的环境下听不清。

当听力障碍进一步发展，就会影响交流、工作或学习、社交、人际关系。若不对听力障碍进行治疗干预，还可能导致患者孤立或抑郁。

本篇配图均来自网络

本文原文来自美国成骨不全基金会Osteogenesis Imperfecta Foundation , 文章所有权始终归OIF所有，瓷娃娃罕见病关爱中心已获得OI基金会授权可将原文翻译为中文版本，以供中国OI病友及公众阅读。翻译工作由Rare. Not. Alone志愿者小组完成，所有译稿著作权由瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同所有，第三方想要公开使用系列译文需获得瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同授权，如私自用于商业或盈利目的，一经发现将追究法律责任。

翻译: yarosn

校对: Yuehua Li

审阅: Yudi Wu

审校人：李旸云

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