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今天，我们来看一下

成骨不全症患者术前需要注意什么？

引言：成骨不全症患者及其家属需要提前规划住院事宜。规划过程包括熟悉医院所提供的服务，比如有没有社工和儿童护理专家，还包括和医护人员共享关于成骨不全症的信息。医院里通常有专职的患者代理人，可以将成骨不全症的信息和成骨不全症患者的特殊需求告知所有医护人员。可以在病床上、护士站和医疗记录里把成骨不全症标记出来，并说明需要特别注意的事项。

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儿童护理专家建议家长在孩子住院期间尽可能地陪同。家长需要提前安排好各项事务，以便能在手术前尽可能地陪伴孩子，以及能在孩子醒来的第一时刻出现在孩子身边。这样做能够帮助孩子冷静且配合地完成手术以及其他医疗流程。家长可能希望亲自搬动孩子，降低骨折的风险，也可以亲自给照顾孩子的医护人员做示范。家长也可以事先安排好看护，以便在需要时能够保证有一方家长或者其他亲朋可以陪孩子过夜。

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医院里通常有向听力受损病人介绍医院的服务和器械的小册子。器械包括带字幕功能的电视，和助听器兼容的扩声电话，电话提示灯，文字电话，一对一对讲机，个人收音机。提前通知病患代表，以便能够提前准备器材，在入院当天就可以使用。

患有中度或重度成骨不全症的患者身材矮小，这有时候会让麻醉人员困惑为难。管子的尺寸应该匹配头部的大小，而不是身体的大小。

体温不稳定也是成骨不全症患者经常面临的问题。曾经出现过一个例子，患者体温升高，出现了类似致命高热的现象，但是没有出现生物酶变化或是身体系统变化。

患者还应该告知医生自己是否在服用保健品或中草药制剂。有可能需要在手术前两到三周停止服用这些东西。曾经有一些麻醉师报告过，一些患者没有在手术前告知服用保健品，在麻醉后心率和血压出现严重问题。报告中列举的保健品有连翘，银杏，菊类和参类。以前出现过麻醉后呕吐的情况也必须告知麻醉师。

在全麻之后，确保呼吸功能无碍是重中之重。一些简单的操作可以防止术后发烧或出现呼吸问题，比如进行深呼吸，或者是更加高级的呼吸系统保健。术后尽早下床活动也能降低肺部并发症的风险。提前与主治医生和医护人员商讨需要什么辅助和调整来适应自身需求，这会对术后恢复很有帮助。

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如果有条件，手术应该使用止血带止血，而且要精准细致地维持止血状态。成骨不全症患者的体内血量要根据身材和体重，而不是年龄来判断。要严密监控失血量，必要时要准备好血袋。在进行正常的股骨内植入支架手术时，患者可能会失去120立方厘米（120毫升）的血量。如果患者血管内有1200到1600毫升的血液，那么这个失血量占总血量的10%。如果手术过程中需要输血，那么患者有三种选择：

1. 自体血液预存：在手术前，患者将自己的血液存到血库备用。这是最安全的输血方式，但是患者本身的身体状况需要符合献血条件。

2. 从血库调用血液：献血者健康且有明确的检验记录。每一毫升血液都通过了全面的测试。

3. 指派亲友献血：从患者的家属和朋友中挑选献血者。这个方法并不比从血库调血更安全，但是有的患者会更愿意接受亲友的献血。献血最早可以是手术前42天，最晚要在手术前72小时，以便进行血液检查和处理，所以紧急情况下不能指派亲友献血。

不论是哪种形式的献血，献血者都必须身体健康，体重超过100磅（约45公斤）。一些健康问题或者药物都会使献血者不符合献血标准。

需要多次手术的患者，可以列一个表记录那些血型相符并且愿意献血的亲友名单。这样医生就可以根据名单指派献血者去相关机构献血，把手术时需要用的血量计算在内。如果献血者的红细胞一直保持在正常水平并且一直满足献血要求，那么每8周可以献血一次。

*该指南由成骨不全基金会和就职于芝加哥Shriners儿童医院的儿童骨科医学博士Peter Smith合作完成