OI大讲堂 | 成骨不全患者如何自我监测心血管类疾病?

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2019-09-07 16:23

首先成骨不全患者中心血管疾病的发生风险确实有变高,但整体来看并不多见,病友们可不必过于担心。在成骨不全患者中比较常发生的心血管类疾病是二尖瓣脱垂,当需要手术治疗时,成骨不全患者可以进行瓣膜置换手术。心血管疾病起病隐匿,长期无临床症状,很难察觉,病友们应注意预防,定期体检,当存在相应风险因素时(三高加肥胖和吸烟),及时就医筛查评估风险,积极干预预防疾病的发生。



上期,我们了解了

成骨不全对心血管系统有没有影响

影响有多大?

(点此回顾上期)

今天,我们来看看

成骨不全患者

应如何自我监测心血管类疾病?

心血管疾病又有哪些风险因素呢?



- 成骨不全症与心血管疾病(下)-

作者:孟焕

特邀审校:北京阜外医院心内科田间医生

了解了可能存在的风险,成骨不全患者应如何早期自我监测识别心血管类疾病呢?

目前并没有专门针对成骨不全患者的预防策略,但其实通用的预防策略对成骨不全患者同样适用。非官方意见的个人总结是:定期体检,早期筛查,积极干预。

首先针对成骨不全患者最常见的二尖瓣脱垂及其他瓣膜类疾病,一般二尖瓣关闭不全较轻,多数无症状,或仅有心悸,乏力,体位性晕厥等,相对严重时,可能出现呼吸困难。主动脉瓣反流常出现活动后气促、夜间阵发性呼吸困难、部分患者有胸部或头部强烈的搏动感,同样也会出现疲劳、乏力、体位性头晕。若常出现如上情况,患者应及时到医院进行胸部X线检查,超声心动图等检查有助于明确瓣膜受累情况。

另外,心房颤动/扑动都是心律失常的一种,临床症状也类似,不同在于心房激动的频率。其中心房颤动心房激动频率更快,达到350-600次/分钟,且由于其引起心室不规律收缩,对患者影响比较大,我国人群心房颤动的患病率为0.77%,发病率随年龄增加而明显上升。因而虽成骨不全患者中发病率会有所增加,整体来看房颤的发生并不多见。房颤的主要临床表现根据不同类型可能是心悸、胸闷、运动耐量下降,也可能是心慌、胸闷、急促等症状明显。若出现上述情况,同样也应及时到医院进行心电图、动态心电图、长程心电监测等检查有助于明确房颤及房扑的情况。
另外,胸痛、呼吸困难、晕厥、心悸、咳血 、发绀、水肿、疲乏无力、气喘气短、日常活动受限及咳嗽都是心血管类疾病的常见表现。如上的症状并不能直接诊断疾病,但出现时,患者应给予足够的重视并及早就医。

更重要的是,从心血管类疾病这一大类疾病的角度讲,疾病的一大特点就是早期常常是没有任何临床症状的,近几十年来围绕着心血管疾病的防治,进行了一系列大规模多中心临床研究,期望早期发现识别在未来可能发展出心血管疾病的患者并进行早期的干预。心血管病是多个危险因素共同作用的结果,个体发生心血管病的风险不仅取决于某一个危险因素的水平,还取决于个体同时具有的危险因素数目。多个危险因素之间的相互作用可导致某一因素对心血管系统的危害因其他因素的存在而显著增加。现有对心血管疾病的管理方法是根据患者风险进行分级管理,那么对成骨不全患者来讲,其实无须自己学会复杂的心血管风险评估体系,真正需要重视的是了解哪些是风险因素,当在自身出现相应情况时,给予重视,定期筛查,寻求医生意见,尽早积极干预。

那么心血管疾病有哪些风险因素呢?其实非常简单,就是人们常说的三高,高血压、高血脂和高血糖,外加肥胖和吸烟下面分别对这几种风险因素做简单的介绍:

  1. 血压的监测与控制,高血压是心血管病独立的、最重要的危险因素。18岁以上健康成人至少每2年监测1次血压,35岁以上成人至少每1年监测1次血压;高血压易患人群(正常高值人群、超重或肥胖、高血压家族史、年龄>55岁、高盐饮食或过量饮酒)应每半年测量1次血压,以提高高血压的知晓率。有个别研究指出成骨不全患者患的高血压风险也有所增高,应每半年测量1次血压。如成骨不全患者已诊断高血压,应遵医嘱重视血压控制。

  2. 血脂监测与控制,血脂是血浆中脂类物质,主要包括总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)等的总称。血脂异常泛指包括血浆中胆固醇和(或)TG水平升高及HDL-C降低在内的各种血脂成分的异常。建议20岁以上的成年人至少每5年测量1次空腹血脂;建议40岁以上男性和绝经期后女性每年进行血脂检测;对于心血管疾病患者及筛查后的高危人群,应每3~6个月测定1次血脂。
  3. 血糖监测与控制,糖尿病是心、脑血管疾患的独立危险因素。与非糖尿病人群相比,糖尿病患者发生心、脑血管疾病的风险增加2-4倍。糖尿病前期也与心、脑血管疾病发生风险增加相关。糖尿病患者经常伴有血脂紊乱、高血压等心脑血管病变的重要危险因素。建议定期监测血糖,我国资料显示仅查空腹血糖,糖尿病的漏诊率较高,理想的筛查方式是同时检查空腹血糖及餐后2小时血糖,若高度可疑糖尿病的患者可进一步行75 g口服葡萄糖耐量试验(OGTT)以明确诊断。
  4. BMI,体质量指数(体重公斤数/身高米数平方),肥胖是很多疾病的风险因素包括心脏病、糖尿病、房颤、中风等等。
  5. 最最最重要的是,健康的生活方式健康的生活方式不仅能够预防或推迟心血管病的发生,而且能够和药物治疗协同作用预防心脑血管疾病复发。生活方式干预基本上还是老生常谈,包括戒烟,减少钠盐摄入量,限制有害使用酒精,增加体力活动和控制体重及合理膳食等,同时配合药物控制代谢性危险因素(血压、血脂及血糖异常)的水平。但每个患者执行的方式和力度要由医生根据患者的具体情况决定。其他生活方式相关的防控措施:包括乐观的生活态度,良好的睡眠等。

后写道这里总结一下,首先成骨不全患者中心血管疾病的发生风险确实有变高,但整体来看并不多见,病友们可不必过于担心。在成骨不全患者中比较常发生的心血管类疾病是二尖瓣脱垂,当需要手术治疗时,成骨不全患者可以进行瓣膜置换手术。心血管疾病起病隐匿,长期无临床症状,很难察觉,病友们应注意预防,定期体检,当存在相应风险因素时(三高加肥胖和吸烟),及时就医筛查评估风险,积极干预预防疾病的发生。


参考文献
1. 唐军民,张雷,组织学与胚胎学(第2版),北京大学医学出版社
2. 王吉耀,内科学(第2版),人民卫生出版社
3. Heart disease in patients with osteogenesis imperfecta —A systematic review. International Journal of Cardiology, 196 (2015):149–157
4. Echocardiographic phenotype in osteogenesis imperfectavaries with disease severity. Heart. 2017 Mar;103(6):443-448.
5. Cardiovascular disease in patients with osteogenesisimperfecta - a nationwide, register-based cohort study. Int J Cardiol. 2016 Dec 15; 225:250-257.
6. Mitral valve prolapse. The Lancet, 365(9458), 507–518.doi:10.1016/s0140-6736(05)17869-6
7. 5 warning signs of early heart failure. Harvard Heart Letter,Harvard Health Publishing, Harvard Medical School.
8. 中国心血管病预防指南(2107).中华心血管病杂志,2018年1月第46卷第1期,10-15.


特别感谢
作者:孟焕
特邀审校:北京阜外医院心内科田间医生

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