结缔组织是组成人体的四大组织之一，另外三种分别为上皮组织，肌肉组织和神经组织。而结缔组织就是连接、支持、营养、保护上面这三种组织的组织。就像我们用砖块盖楼，要用钢筋水泥连接支撑形成一座房子，结缔组织就像人身体的钢筋水泥一样，让人不只是堆在一起的细胞，联系身体的每一个细小的部分，维持我们的“人”样。

不像另外三种组织，结缔组织在身体中出现的形式极为广泛和多样，分类包括固有结缔组织、软骨组织、骨组织和血液。像牛板筋、猪脆骨、雪花牛肉里的雪花、麻辣鸭血里的鸭血、酱骨头里的骨头都是结缔组织的一种。

尽管他们看起来如此不同，却同宗同源，均由胚胎发育时期的间充质分化而来，不仅有着同一个“祖宗”，长相各异的结缔组织还有着相似的组成，是由少量、多种细胞和大量的细胞外基质构成。所谓细胞外基质就是细胞和细胞之间的一堆一堆乱七八糟的东西，它又包括基质、纤维、和组织液。到这里我们终于接近了内容的重点——纤维。在纤维中最多的一类便是胶原纤维，其由胶原蛋白分子聚合形成，而胶原蛋白不足（多数为Ⅰ型胶原蛋白）正是成骨不全这种疾病的产生原因。前面讲到过结缔组织在体内广泛分布，起着各种各样的功能，正因如此，成骨不全患者经常出现多器官受累的情况。于是乎，今天要讨论的问题就是，胶原蛋白不足是否会影响到心血管系统工作。

首先我们要确定的是，成骨不全患者不足的这种胶原蛋白在心血管系统中有没有，有啥用？

大多数成骨不全患者是由于Ⅰ型胶原蛋白的生物利用度降低。在心脏里，Ⅰ型胶原蛋白出现在心瓣膜、腱索、纤维环以及室间隔。二尖瓣内约74%的胶原蛋白为Ⅰ型胶原蛋白。腱索中心部分由紧致的胶原蛋白组成。心室肌层的胶原蛋白纤维的作用在于维持张力强度和肌细胞的结构。主动脉和大多数动脉都富含3型和1型胶原蛋白。许多心脏疾病与胶原蛋白基质的堆积、消耗或者重建是有关系的。

由此，我们知道心脏理论上是有可能会受到成骨不全症影响的。不过人体是个很神奇精妙的存在，而实际上的容错性可以说是忽高忽低。那么成骨不全到底对心血管系统有没有影响，影响有多大呢？

目前，有研究报道在成骨不全患者中确实存在着心脏的结构的改变，前面讲了很多胶原蛋白的作用，想必这点其实不难理解。不过在成骨不全患者中的心血管疾病发病率仍不清楚。最常被报道的心血管问题是高血压及二尖瓣脱垂。但患者朋友们看到这里大可不必过分紧张，发病率不清楚的原因往往也是由于心血管类疾病的发生并不多见，所以才不会被特别的关注和研究。根据现有数据，有小部分成骨不全成年患者可能会逐渐发展出心脏瓣膜问题（儿童患者中极少见），而多数情况下是二尖瓣脱垂，亦观察到主动脉扩张的发生。

确认了可能会发生的心血管问题，我们现在进一步的看一看这些问题发生的可能性具体有多大。

虽然目前没有发病率数据，但有部分研究关注了在成骨不全患者中心血管疾病的发生风险，研究结果显示成骨不全患者中的心血管疾病发生风险确实高于一般人群，一项相对大型的临床研究显示，成骨不全患者与普通人群相比，发生二尖瓣脱垂的风险是普通人的6.3倍；主动脉瓣反流（主动脉瓣关闭不全）发生风险是4.5倍；发生心房颤动/扑动的风险是1.7倍；发生心力衰竭的风险是2.3倍。

看到这里是不是很想说，说好的不要担心呢…

其实风险比是一个看起来很吓人的数字，它确实可以提示某些因素，比如成骨不全，确实提高了发生心血管疾病的风险。但数值仅仅可作为风险增高的相对参考，并不绝对，风险比值会受到研究设计、纳入患者人群、对照组的选取等等因素的影响。并且由于疾病本身人群中的发生率并不非常高，比如二尖瓣脱垂在健康人群中的发生率约为2-3%，虽增加了疾病的发生风险，但在成骨不全患者中会发生二尖瓣脱垂的仍仅有很少一部分患者，并且瓣膜脱垂目前有成熟治疗方案，也已有研究表明成骨不全患者同样可以通过心脏瓣膜置换手术进行治疗，并不需要过多担心，与此同时患者应该做好早期自我监测、定期检查。

（未完待续）