OI大讲堂 | 成骨不全的药物治疗(3)

  OI大讲堂 
2019-08-12 12:45


一般来说这些药物的治疗,在3-5年就会到一个顶峰,如果到顶峰的时候,就代表身体不需要这么多的药,再给多一点的剂量也是浪费,对身体来说也是负担这个在国际上就没有争议,基本上剂量应该是减半。


上期,我们听杜教授介绍了

  双膦酸盐治疗的短期效应、

及双膦酸盐输液的药物选择

等等

(点此回顾上期)

今天,我们来继续了解

双膦酸盐治疗

何时开始?何时结束?



- 成骨不全的药物治疗 -

Part 3

香港大学深圳医院骨科杜啟峻教授

听杜教授讲课啦!
小结

1、如果是有反复骨折,不管是z值是-2.2还是-2,我都会建议输液。如果一直没有一次的骨折,我就会先观察,每年去检查骨密度。

2、男孩子一般是长到到16-18岁左右,女孩是14-15岁左右,大概这个时间就可以考虑停药。

3、18岁以后,如果骨密度不能维持,一直往下跑了,就可以会吃一些口服药,维持他的骨头变得好一点。

4、药物治疗是可以有效提升骨密度、减少骨折,但使用时一定要留意剂量和疗程效果,并做调整。


视频文字
什么时候开始输液?如果是一个初生的婴儿已经有很多地方骨折,基本上就代表了ta属于比较严重的成骨不全症病人,基本上就可以马上输液,马上是指1-2个月以内可以开始输液。如果现在的病人骨密度Z值小于-2,(不是-2.5)代表这个小孩是骨质疏松,再加上还有反复的骨折,应该也开始输液。有一些病人是比较轻度的,ta可能有些蓝色的眼白,没有太多的骨折,可能第一次的骨折就是6岁、7岁,或者是年纪再大一点才有骨折,这些小孩是不是必须要输液?

现在在国际上也是有很大的争议,有一些专家的建议是,如果没有反复的骨折,可以不输液。另一些专家就会说,要等到有反复的骨折可能没有那么好。如果是看到眼白有点蓝,骨密度值Z值是小于-2,有一些专家就建议输液,这个暂时没有最好的标准。对我来说,如果是有反复骨折,不管是z值是-2.2还是-2,我都会建议输液。如果一直没有一次的骨折,我就会先观察,每年去检查骨密度。因为我担心这个药会不会有其他的副作用,包括用量大会不会影响骨头的发展,所以我用药方面还是比较保守的。

输液一般是用多长时间,剂量应该如何控制?过去3年,我们看过很多病人,大概三年的时候这个药物的治疗(对)骨头的改善就差不多到顶了。一开始的时候你可能看到这个骨头从-4经过一年治疗变成-3.5,再过一年从-3.5变成-2.8,然后再过一年就维持在-2.6到-2.7的范围。一般来说这些药物的治疗,在3-5年就会到一个顶峰,如果到顶峰的时候,就代表身体不需要这么多的药,再给多一点的剂量也是浪费,对身体来说也是负担。这个在国际上就没有争议,基本上剂量应该是减半。

所以在港大这边输液的时候,一开始每一个病人每年都是一定要做骨密度检测,作为一个对比,我就可以知道什么时候开始减少剂量,我也不希望影响搞到骨头的发育状态。

输液底到什么时候结束?一般对于新长出来的骨头,用药物来巩固它,让它长的硬一点,男孩子一般是长到到16-18岁左右,女孩是14-15岁左右,大概这个时间就可以考虑停药。建议每年可以做一些简单的X光片,看骨头的发育情况,可以给你一个标准,比如现在孩子骨头发育差不多了,身高也差不多了,发育已经到成熟,就可以考虑停药。

到底是口服还是静脉注射?小孩子一般来说是很难配合吃口服药,一般小孩都是静脉注射。当然对于已经成熟了、十几岁的患者,应不应该转为口服?这个没有很好的对比,到底口服和输液哪一个比较好?但是在这方面,比较严重的三型病人来说,有些研究也显示口服双磷酸盐的轻度患者也可以达到一定的效果。
有一个很大的问题,停药以后会不会有副作用?停药以后骨头会不会马上变差?从这个研究就可以看到了,如果一开始给药,骨头的骨密度一直增加,然后停药,基本上在未来2-3年骨密度都没有减少,所以不需要担心孩子是不是需要一直用药到三十、四十、五十岁,不需要。现在在港大的建议就是,到16岁男孩成熟之后就停,每年检查一次骨密度,如果他的骨密度没有减少,一直维持很好,基本上就不需要再给药。如果骨密度不能维持,一直往下跑了,就可以会吃一些口服药,维持他的骨头变得好一点。所以每一个病人都不同,下次来港大的时候让你做骨密度检测是有原因的。

有一些家长不是根据我们的时间表去输液的,有的时候输一次第二次就是两年以后,这到底有什么风险呢?大家可能看过自己小孩的X光片,输液以后这一年小孩子的骨头会有一条白色的线,这个代表那一天输完液,他的骨头在这个时间长的特别多,所以有白色的线,这个线是特别硬的,如果后面长出来的骨头都没有用药,就会形成一个压力点,因为后面新的骨头就会比较软一点,在这个地方有压力点,就容易在这里骨折。所以输液不是随随便便的,希望大家都了解,一开始用这个药,建议大家继续用到成熟为止。如果有别的问题要停,剂量的控制肯定要慢慢再协调。

药物治疗是可以有效提升骨密度、减少骨折,但使用时一定要留意剂量和疗程效果,并做调整。未来几年将有一些新药治疗骨质疏松出来,但是这些药还还需要更多临床实验来证明到底是好还是不好。所以希望大家听到新药出台的时候,不要盲目的追或要用,希望你跟医生仔细商量,对这个药物有更多的了解才决定用不用,一定要记住,旧的不代表是不好的,谢谢大家。
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翻译:李旸云

校对:汤恩泽、胡睿妍

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