上期，我们了解了

双膦酸盐疗法的副作用

（点此回顾上期）

今天，我们来听杜啟峻教授对于

成骨不全症药物治疗的分享

香港大学深圳医院骨科杜啟峻教授

何时开始药物治疗？是口服还是静脉注射？治疗的流程是怎样的？什么时候可以结束，哪一种检查方法最好？这是大家最多疑问的地方。

我要再提醒一下大家，药物的治疗只是帮你的骨头变的硬一点，不能代替可以负重这个锻炼。我们应该用什么方法来保证自己负重走路的时候不会出问题，这才是我们要处理的问题重点。药物的治疗就是帮你做的更好，把你的骨头变得更硬。

我们的骨头里面有两种细胞，一个是成骨细胞，一个是破骨细胞。这两个细胞基本上是一起工作的，成骨细胞是在骨头中放一些新骨头进去，破骨细胞就是今年底或明年换一次旧细胞，对你（感觉上）来说什么都没有发生，但这个成骨细胞和破骨细胞工作的过程（在体内）是一直发生的，而你没有什么感觉。这个过程中成骨细胞和破骨细胞是对应的，成骨细胞在成骨不全症里面来说跟正常人是不太一样的，它不太喜欢做骨头，破骨细胞不停地把新的骨头拿走，就导致那个骨头容易脆。

有什么办法可以（改善）一点呢？过去十几二十年有一个药物是双膦酸盐。这个药物的作用是拿走破骨细胞，抑制破骨细胞工作，让成骨细胞能多做一些骨头，促进骨骼的形成。在过去十年多有不同的双膦酸盐出现，第一代、第二代像帕米、第三代像唑来，还有其他的药物出来，但是它们还是同一个大家庭的像兄弟姐妹一样，但它们有不同的地方，就是它们的成分里面有一些东西是让它能够停留在身体（的时间）长一点。第二代比第一代能够停留在身体（的时间）长一点，第三代比第二代的（时间）更长一点。为什么输帕米的时候要每3-4个月输一次，而唑来就是每半年或一年输一次？就是这个原因。

我们什么时候可以帮这些小孩输液呢？如果是新出生的孩子，只是一两个星期的年龄，可不可以输液？在国际的研究已经很清楚，过了一两个月就可以开始输液。我们现在的了解是如果早期干预这个病，就多一点药物来保证骨头长得硬一点、好一点。我建议出生婴儿真的是确诊成骨不全症，可以早一点输液，但是药剂量就要调整，调整在合理范围内。

输液的时候会有什么反应呢？短期的反应，最普通的是发烧，另外有感冒的状况，大部分这个情况都是头一次发生的，后面就很少有这种机会，有的话也没有第一次那么严重。如果不是输液，而是口服的，有可能会影响你的肠胃会有不舒服的情况。如果是怀孕的孕妇要不要用这个药？目前的研究是表明不要用这个药，如果打算怀孕，或者说已经是孕妇，就不要用双膦酸盐，这对胎儿有一定的影响。

过去好几年看过很多的病人以前用的剂量是错误的。比如说3岁大的小孩子，用的剂量是1.0mg/kg/day，用三天。有的错误情况是三个毫克每公斤每天，等于说用大了三倍剂量。而且用药还有限制，就是不能超过60mg/day，这是帕米的输液指标。

那用药期间要不要补钙呢？现在国际上是没有标准的，问不同的专家可能有不同的建议。对我来说，钙片跟维生素，如果不是超剂量的是没问题的。如果跟着加拿大的标准，基本上是钙每天不要超过800-1000mg，维生素D是不要超过400-800单位，（具体剂量）要看小孩子的体重和年龄。

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翻译：李旸云

校对：汤恩泽、胡睿妍

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