OI大讲堂 | 成骨不全的听力问题和治疗方法（中）
OI大讲堂2019-03-23 18:45
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对听力下降的患儿，可以相应的给他配助听器，听力的指导，教育，对幼儿言语的发育进行一些康复的指导或评估。
对年长的成骨不全症的患儿，经过诊断确定听力下降的原因以后，对这些患者可以采用手术治疗，手术治疗目前对传导性耳聋效果是比较好的，包括中耳手术。
上期，关亚峰医生跟我们讲了
成骨不全症患者的听力问题
今天，我们继续听听
耳聋有哪几种？
患儿听力下降怎么办？
成骨不全症多学科医学课堂
听力问题和治疗方法（中）
听关医生讲课啦！
视频录制于2017病友大会医学课堂
小结
1、说到成骨不全症患者听力的问题，我们看到，它的病变可以有传导、感应，也可以有混合性。
2、对这些患儿合并听力下降的，可以相应的给他配助听器，听力的指导，教育，对幼儿言语的发育进行一些康复的指导或评估。
3、现在初生的患儿都要经过听力的筛查，如果没有通过筛查，就要到耳鼻喉科进行进一步测试。
4、对年长的成骨不全症的患儿，或者说是对成年的患者，如果你发现听力有问题，或者自己感觉听力在慢慢下降，或者说近期有下降，就进行听力学检查的纯音听力计测试。
5、经过诊断确定听力下降的原因以后，对这些患者可以采用手术治疗，手术治疗目前对传导性耳聋效果是比较好的，包括中耳手术。
视频文字
关亚峰：我们讲声音的传导有骨导和气导。即使耳朵完全堵住了，或者外耳道闭锁他也是有听力的，是通过骨传导。如果是骨传导也没有声音，就是神经性，或感应神经性的耳聋。外耳道闭锁，或者说听小骨断了，声音到外耳道这里中断了传导性耳聋，声音传不进去。还有患者即有传导的问题，也有神经的问题，就称之为混合型的耳聋。
正常听力我们测的不同频率的听域，线是重合的，给你一个频率的声音，如果是听到了就按一下，这里就会有标识。还有一种测量是戴耳机。
对听力异常的，可能这两条线就是分离。这两条线为什么分开了呢？骨导是10分贝，但是气导是60分贝，就说明气导听力是明显下降的。平常我们用的主要是气导，听力下降以后声音传不进去，外面传不进去，或者是中间断了。这种就成为传导性耳聋。
感应神经性的耳聋，不管是骨导还是气导，全都下降了，声音是可以传进去的，但是他感受不到，内耳受到损伤了，或者说听神经受到损伤，耳蜗受到损伤，感知不到这个神经，要一个更大的声音才能感觉的到。
混合性耳聋，右耳的骨导正常是25分贝，现在是50分贝左右，神经性的耳聋也有，气导更差，到80分贝或70分贝，即有骨导的下降，也有气导的下降，即有感应神经性的耳聋，也有传导的耳聋，就称之为混合型的耳聋。但两面耳朵可以是不一样的，同一个患者，右耳是感应神经性耳聋，左耳是混合性耳聋。每个人和每个人的情况都不太一样。
说到成骨不全症患者听力的问题，我们可以看到，它的病变可以有传导、感应，也可以有混合性。在疾病不同的阶段，或者说在生长发育不同的阶段，可以出现传导听力下降，或者说感应神经功能下降，或者说两个同时存在。传导性的耳聋，一般出现的会比较早，在成骨不全症为什么会出现这样的问题呢？就是因为我刚才讲的，听小骨也是骨。
这些骨也会受到疾病的影响，可以引起骨发育不良，或者骨质的吸收，传导就会影响。声音要通过三块听小骨传到内耳，因为受成骨不全症的影响，听力就会受影响。还有听小骨的骨折不连接，因为它也是一个微小的关节。还有就是镫骨，最后一块听小骨，和内耳连接的，如果它固定了，也会引起这样的耳聋。
如果合并有分泌性中耳炎，这是由感冒引起的。感音神经性耳聋，成骨不全症到一定程度，处于骨结构里面的耳蜗也会受到影响，耳蜗是感觉听力的结构内耳，影响了以后，就引起感音神经性耳聋。如果都出现，就叫混合型耳聋。
成骨不全症听力问题需要大家引起重视。如果发现患者有这样的问题，要及时到耳鼻喉科就诊，有些是有专门的听力中心，如果没有专门的听力中心，相应听力检查的设备技术都比较成熟，我们可以做听力的检查，或者说对患者进行听力的随访。如果发现他出现了听力减退，我们查明原因，可以进行相应的治疗和干预。对这些患儿合并听力下降的，可以相应的给他配助听器，听力的指导，教育，对幼儿言语的发育进行一些康复的指导或评估。
对成骨不全症的婴幼儿听力学评估，简单讲一点。最主要的是要大家意识到这个问题，现在初生的患儿都要经过听力的筛查，如果没有通过筛查，就要到耳鼻喉科进行进一步测试，有主观的小儿行为测听，客观的听性脑干反应，多频稳态诱发电位，诱发性耳声发射，声导航测试，综合起来判断其症状，患儿到一定年龄的时候要对他进行影像学的检查，就是CT的检查，看看他中耳、内耳的发育有没有问题。
对年长的成骨不全症的患儿，或者说是对成年的患者，如果你发现听力有问题，或者自己感觉听力在慢慢下降，或者说近期有下降，就进行听力学检查的纯音听力计测试。这个测试比较经济，也比较快，也比较方便，就是刚才讲的那个听力图。费用不高，测试的时间大概是20分钟左右，可以到耳鼻喉科做这类的测试。
声导航测试，看中耳有没有积液、压力，有没有影响。影像学的检查是有没有内耳发育的问题。所有这些就是检查和诊断的过程。
经过诊断确定听力下降的原因以后，对这些患者可以采用手术治疗，手术治疗目前对传导性耳聋效果是比较好的，包括中耳手术。中耳手术是比较成熟的，通过清理病灶，重建听骨链，使听力可以提高到接近正常水平。
传导性耳聋的患者，镫骨固定的，可以做矫人工镫骨手术。人工镫骨手术就是去掉这个镫骨，然后用一个架在镫骨主角和锤骨踏板之间。这个手术也是比较成熟的。对听小骨的骨折，不连接，可以通过人工的听小骨，或部分的人工听小骨来代替它，使得这个声音可以通过外耳传至内耳。
对有分泌性中耳炎的，可以做中耳的植冠，把鼓膜切开，把积液清掉，放一个通气管，听力就会提高。对于神经性的耳聋，现在有更先进的听觉植入，还有人工耳膜的植入，甚至现在还有脑干的植入。
本期课程未完待续
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成骨不全的听力问题和治疗方法（下）
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校对审查：姜舒瑶、胡睿妍
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