OI大讲堂 | 成骨不全症患者的急诊科管理（上）
OI大讲堂2019-01-17 15:45
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急诊室医护人员需要尽快联系病人的初级保健医生或熟悉OI特点的医生。
由于骨骼脆弱易折，骨折的严重性与受伤程度并不一定相关。
允许家长一直和孩子待在一起。这不仅可以让孩子感到安心，还能够让家长帮助搬动孩子，或确保做好安全措施防止意外损伤的发生。
婴幼儿从怀中放下时应动作轻柔，轻微移动就可以使其痛醒、哭泣。尽量使用夹板和绷带减少疼痛肢体的活动，同时减少痉挛。
还记得“骨密度”那些事吗？
瓷娃娃病友大多常经历骨折
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成骨不全的急诊科管理
（上）
成骨不全症（Osteogenesis imperfecta,OI）是一种遗传性结缔组织病变。OI的特点是轻微或无明显创伤即可导致骨折。患者同时可能会伴有蓝巩膜、身材矮小、听力障碍、骨骼畸形、牙齿脆弱变色以及呼吸障碍等症状。OI的病情轻重差别很大。轻度OI患者一生中可能仅有几次骨折，鲜有其他症状，患者体型和活动均正常。严重的OI患者一生中会出现数十次或上百次骨折，同时身材矮小、骨骼畸形、活动受限。因为频繁骨折，OI患儿有时会被误认为是虐待或非意外创伤的受害者。
急诊室医护人员需要尽快联系病人的初级保健医生或熟悉OI特点的医生。 成年成骨不全症患者通常熟悉安全防护措施及是否发生了骨折。
至急诊就诊的原因常有以下四种：
1、骨折；
2、肺部问题；
3、心血管问题；
4、意外创伤——同样程度的跌倒和车祸，对成骨不全症患者造成的损伤更大。即使主诉轻微，患者仍需密切观察。
【备注：什么是“主诉”？】
主诉，医学和心理学用语。是病人（来访者）自述自己的症状或（和）体征、性质，以及持续时间等内容。
主诉是住院病历中第一项内容，好的主诉需精炼准确；尽可能用病人自己描述的症状，不用诊断用语；要与现病史一致；遵循客观、实事求是的原则。
使用镇静或全麻之前要进行麻醉咨询（与麻醉医生见面，讨论患者的病史、过敏史及麻醉风险等）。
急诊治疗基本指南
1、成骨不全症患者常常有连续的医疗或手术需求，同时有大量骨折管理和骨科诊疗的经验。尊重成骨不全症成年患者、患儿家长和大龄患儿的想法、愿望、建议或指示。
2、由于骨骼脆弱易折，骨折的严重性与受伤程度并不一定相关。外观可能并无受伤迹象。骨折同样难以预测；成骨不全症患者也许在严重的摔倒或事故后并不会发生骨折，骨折却在之后的日常活动中出现。
3、允许家长一直和孩子待在一起。这不仅可以让孩子感到安心，还能够让家长帮助搬动孩子，或确保做好安全措施防止意外损伤的发生。
疼痛管理
1、充分止痛非常必要，即使在X线检查之前。
2、如果可以，在缓解疼痛之后再进行下一步操作。婴幼儿从怀中放下时应动作轻柔，轻微移动就可以使其痛醒、哭泣。尽量使用夹板和绷带减少疼痛肢体的活动，同时减少痉挛。
3、在骨科医生评估是否需要手术或石膏固定前，患者需禁饮禁食。
注：
详细“疼痛管理”，请点击回顾往期《OI大讲堂 | 疼痛管理》
详细“骨折处理”，请点击回顾往期《OI大讲堂 | 骨折判断及紧急处理》
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版权说明
本文原文来自美国成骨不全基金会Osteogenesis Imperfecta Foundation , 文章所有权始终归OIF所有，瓷娃娃罕见病关爱中心已获得OI基金会授权可将原文翻译为中文版本，以供中国OI病友及公众阅读。翻译工作由Rare. Not. Alone志愿者小组完成，所有译稿著作权由瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同所有，第三方想要公开使用系列译文需获得瓷娃娃中心和Rare. Not. Alone志愿者小组共同授权，如私自用于商业或盈利目的，一经发现将追究法律责任。
特别感谢
翻译:颜可嘉，Yuehua Li
校对:Yarson
审阅:徐杰
特别感谢天津医院
小儿骨科-朱卫国、张中礼医生
提供的审校帮助！
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