瓷娃娃康复入门

——专访意大利康复专家杜乐梅老师

编者按：对于瓷娃娃来说，康复训练有着手术和药物治疗不可替代的作用，然而由于对康复知识的不了解，康复常常被忽视，导致继发性残疾的发生。本期《瓷娃娃》期刊，特地采访了国际合作志愿者组织OVCI我们的家园的康复专家杜乐梅老师，由她带领大家一起学习康复的入门知识。

《瓷娃娃》：

杜老师您能给我们谈谈瓷娃娃的康复目标是什么吗？

杜老师：

瓷娃娃的康复目标主要是：提高身体功能；尽量减少骨折；减少疼痛；提高日常生活活动能力和社会活动能力，使他们尽可能维持好的生活质量，最终融入社会。

《瓷娃娃》：

在日常工作中，我们接触到很多家长及病友，往往一提到康复，大家马上想到的就只是物理治疗。今天想让您给我们谈谈一般瓷娃娃的康复是指什么？

杜老师：

对于瓷娃娃来讲，康复主要包括肢体照顾和姿势保持两个大方面，每个方面也会有各自的侧重，下面我们就详细的谈一下：

首先在肢体照顾方面，强调的是结构与功能的保持与恢复。

其中，结构的保持或恢复是指：身体结构的保持或恢复程度，例如：关节活动度、肌力等，保持在正常范围内。

所谓功能，是指身体各个部位所具有的一般功能。如手抓握功能、步行功能等。有时结构上的有一些损伤，通过相应的训练，可以恢复其功能。比如上肢关节活动度受限者，通过相应的训练，可以达到吃饭，梳洗，书写等自理。

其次，姿势保持的最终目的是预防畸形，防治功能能受限。例如小张（见注1）的康复方法就是纠正不良姿势，改善疼痛，降低畸形进展，尽量保持正常生活。

《瓷娃娃》

从杜老师上面的讲解中，我们可以看出，这里所说的康复与家长们通常认为的物理治疗是不一样的，那么对瓷娃娃孩子的康复一般又包括那些方面呢？

杜老师：

你的这个问题，侧重于能从那些方面给瓷娃娃一些帮助。我想我们可以从孩子的成长发育过程来谈。

首先就是姿势保持。

当还是婴儿的时候，就要关注姿势和摆位的问题。当一个新生儿被确诊为瓷娃娃时，父母马上要绷紧的一根弦，就是要做好姿势保持，以避免畸形和因畸形导致的疼痛与功能受限。这样也可以节省很多后续的治疗费用。例如：小李（见注2）从一开始的时候，如果他仅仅能做好姿势保持这一点，就不会发展成现在这个样子。

《瓷娃娃》：

姿势保持如此重要，可是我们的病友和家长，应该如何来理解这个术语呢？

杜老师：

常常我们见到的一些瓷娃娃患者的下肢会有一定程度的变形。由于瓷娃娃孩子骨质上的一些原因，躺的时间相对长一些。如果他还在婴儿的时候，就注意下肢位置的摆放并保持，就可以避免或减少下肢畸形的发生。

例如平躺时，婴儿呈现蛙状姿势，为改善腿的外展外旋姿势，家长需使小儿腿的外侧垫高，使其保持在功能位。

六个月的婴儿，要注意保持正确的坐姿。例如，孩子坐在推车里的时候，要把握好三个把90度，即踝关节、膝关节、髋关节都保持在90度，预防畸形。

《瓷娃娃》：刚刚我们谈了姿势保持，那么下一个重要方面会是什么呢？

杜老师：

下面我们要讲的就是环境改善了。

当孩子发育到爬和走的阶段时，不能因为担心骨折，去抑制其运动。因为制动不仅使孩子运动发育落后，而且制动会加重骨质疏松，增加骨折风险。而应改造周围环境，以尽量减少骨折的发生。比如：尽量使家里的环境变的宽敞，无障碍，还可以在地板上及墙壁四周铺上软硬适中的垫子等。（参考图）

《瓷娃娃》：我们在日常工作中，常听到家长说，担心孩子多次骨折，尽量不让孩子运动。听了您上面的讲解，我们明白，其实这样做是不对的，不担不能保护好孩子，还使他身体部位一些应有的功能丧失了。

杜老师：

是的，接下来我们要讲的一个方面就是康复训练了。

由于频繁骨折而长期制动，导致其肌力降低，关节活动度受限。所以运动康复应以主动运动为主，增强肌力，扩大关节活动范围，预防骨质疏松和畸形，使其尽可能的延长功能性活动的能力。另外，游泳相对而言是比较适合瓷娃娃参与的运动。

《瓷娃娃》

这里我们提到主动运动，那么就主动运动与被动运动，您有没有什么要给家长和病友强调的？

杜老师：

适合瓷娃娃孩子的主动运动一般有：步行、骑三轮车、游泳。通常情况下游泳是最好的，它可让各个器官都能得到有效的锻炼，同时在水里比在空气中受伤的概率要小。当然，任何一种运动都要量力而行，循序渐进，不能盲目模仿也不能一蹴而就。

当肌肉萎缩，关节挛缩时，就需要康复师帮助做一些恰当的被动运动。被动运动是针对个体量身定制的，一定不能模仿，并且一定要在专业人士的指导下进行。

《瓷娃娃》

上面提到游泳，可是我们有好多病友家庭都生活在农村，那里根本没有游泳池。像儿童用的那种充气的游泳池，可以用吗？

杜老师：

怎么说呢，如果实在没有办法也可以用了，有总比没有要强一些。游泳时也是要注意保护孩子，量力而行，防止过度疲劳。

《瓷娃娃》明白了，那么我们前面提到的康复方面还有其他的吗？

杜老师：

最后要讲的就是辅具的适配了。

大部分瓷娃娃患者需要辅具，辅具的作用就是预防骨折、预防和矫正畸形、提高运动能力和运动速度、扩大活动范围，提高生活质量等。通常所说的辅具有：轮椅、助行器、矫形器等。在这里强调一下，辅具一定要适配，一定要在康复师的指导下进行个性化的配制和使用训练。因为辅具选择和使用不当，也会造成二次伤害。

《瓷娃娃》

在我们的工作中，了解到很多家长对辅具的使用还是有很多误解的，要么就不用，要么就根据自己的主观判断给孩子使用辅具，听了您上面的讲解，我们以后还是要多和病友及家长讲解一下这方面的知识的。

杜老师：

这种情况可以理解，目前在国内辅具还不能被广泛接受。一方面在国内没有正确的辅具使用的观念，对瓷娃娃还不能做到很好的适配、批量生产等。另一方面是从心理上拒绝使用。家长或病友，常一想到要坐轮椅，就会觉的是残疾了。通常轮椅会被大龄儿童所拒绝、尤其会被家长拒绝。

在工作中，遇到类似的问题，要让病友及家长充分了解辅具的作用。如果一个瓷娃娃，从六岁时开始使用了轮椅，再通过相应康复训练等，可能他将来就能脱离轮椅了。而如果他六岁时评估其该使用轮椅却由于种种原因没有配备使用，等到了十岁的时候才不得不使用，一方面由于身体上的畸形和心理上的拒绝的很难配备。另一方面由于使用的较晚造成的身体上的伤害，很可能他将来不一定能脱离轮椅。

《瓷娃娃》

谢谢杜老师很详细的给我们介绍了康复的各个方面。对家长而言，可能手术比康复更被他们所熟悉，您能给我们谈谈康复与手术的关系吗？

杜老师：

外科医生是不可或缺的成员。对于身体结构和功能的恢复，有时还是要借助于药物和手术的，并不是只有康复就可以了。

对于成骨不全症的护理，参与其中的专业人员通常包括骨科医生、心脏科的医生、牙医、康复师、矫形器师等。他们是一个工作团队，是一种相互协调、互助工作的关系。当接到一个病人的时候，是要所有的专业人员在一起共同开团队工作会议，针对患者个体，共同制定治疗方案。

目前在国内还不具备这样的专业团队，所以就只能靠你们辛苦的去协调各方面的资源了。

《瓷娃娃》

最后想问杜老师还有什么要跟我们的家长和病友强调的？

杜老师：

首先家长要保持一种正常的心态，对待孩子要保证他全人发展，不要过度保护。

家长应该明白，家里有一个瓷娃娃孩子，他除了有相应的病理上的问题，其他方面都是正常的，和其他孩子一样的聪明，因该像正常孩子一样对待。他是一个瓷娃娃孩子之前，他首先是一个孩子。同样应该享有正常的发育阶段，也同样应该拥有快乐的童年。

其次，家长要做好一些保护措施，例如家庭环境改造，以减少骨折发生。再次，就是及时干预，预防和改善畸形。最后要准备一个急救箱，当骨折发生了时，做好及时正确的处理。

《瓷娃娃》

非常感谢杜老师从百忙中，抽出时间，指导我们的病友及家长，学习康复的入门知识。期待以后有机会，让杜老师再给我们更系统的讲解每一个知识点。

注1：小张，湖南病友，现在北京某公司做售后客服，工作期间需要长时间坐在办公桌前。

注2：小李，湖北病友，11岁之前是可以独立行走，11岁发病后身体的一些功能开始下降，在十几年间，他先后经历了用双拐走路、坐轮椅，现在只能卧床仰躺，无法坐起来。