目前抗骨质吸收的双膦酸盐药物已被广泛认为是一线治疗方案，双膦酸盐已使用30年，可有效提高脊柱骨矿物质密度，降低长骨骨折风险，特别是儿科OI患者，能有效改善OI患者的活动能力，静脉注射双膦酸盐是最广泛使用的药物治疗方法。但是要确保治疗前维生素D血清水平保持“充足”。

骨皮质厚度和骨小梁数目的增加发生在开始双膦酸盐治疗2-4年，因此多数儿童将接受2年以上的双膦酸盐静脉注射治疗。然后根据骨折、骨痛、骨密度进行剂量的调整。随着腰椎Z值评分的升高，可使用维持剂量至生长停止。

对于OI中重度患者，从小家长照顾要非常小心，比如穿衣，洗澡，换尿布等日常生活照顾，一定要避免造成患者受伤。日常要避免患者呼吸道感染，因为感染会加重病情。另外要按计划接种疫苗。定期为患者做检查，比如眼科、牙科等。同时患者的体重也要控制合理。本身患者运动量较少，体重容易增加，这样就加重行动的负担。所以平时饮食要注意蛋白质的摄入，尽量避免过多摄入碳水化合物。对于OI患者要注意针对性的关节伸展，防止关节粘连；做一些有助于增强肌肉的运动，防止肌肉萎缩；适当做一些提高骨量的运动，有助于病情的缓解和治疗；有计划的做一些运动技能的训练，一定要根据自身情况，量力而行。在OI的康复中，适当增加运动量对机体功能加强与重建非常重要。运动形式可多样，比如走路，游泳。定期做跟腱/髋屈肌等肌肉拉伸。避免被动的扭转，接触性运动可能发生轻微创伤的运动。另外就是增加适应性器材，比如助行器，拐杖，轮椅等，能够补偿自身不足的设备。

成骨不全症的治疗具有挑战性和复杂性，早期诊断和风险分层评估对患儿长期管理作用重要，需要多学科长期的跨专业干预，双膦酸盐药物治疗可预防儿童的复发性骨折，OI需要终身治疗和管理。

内容编辑：珞心